英文名稱：Anti-Ataxin 3?

中文名稱：脊髓小腦性共濟失調蛋白3抗體（Ataxin 3）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量：42kDa

細胞定位：細胞核

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 3:51-150/364

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：AT3; Ataxin 3; Ataxin-3; ATX3; ATX3_HUMAN; ATXN3; EC 3.4.22.; JOS; Josephin; Machado Joseph disease (spinocerebellar ataxia 3, olivopontocerebellar ataxia 3, autosomal dominant, ataxin 3); Machado Joseph disease; Machado Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1 homolog; MJD; MJD gene; MJD1; Olivopontocerebellar ataxia 3; OTTHUMP00000221583; OTTHUMP00000221585; OTTHUMP00000221586; OTTHUMP00000221587; OTTHUMP00000231995; OTTHUMP00000231997; Rsca3; SCA3; SCA3 gene; Spinocerebellar ataxia type 3 protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產品介紹

馬查多-約瑟夫病，又稱脊髓小腦共濟失調-3，是一種常染色體顯性神經系統(tǒng)疾病。該基因編碼的蛋白質在編碼區(qū)含有（cag）n重復序列，這些重復序列從正常的13-36擴展到68-79是導致馬查多-約瑟夫病的原因之一。發(fā)病年齡與CAG重復次數呈負相關。另外，還描述了編碼不同亞型的剪接轉錄變體。[參考文獻編號：2009年9月]

功能：

與轉錄的關鍵調節(jié)因子（cbp、p300和pcaf）相互作用并抑制轉錄。作為調節(jié)轉錄的組蛋白結合蛋白。作為一種去泛素酶。

亞細胞位置：

核基質。主要是核基質，但不*是核基質。

組織特異性：

無處不在的。

疾病：

ATXN3缺陷是導致脊髓小腦共濟失調3型（SCA3）的原因[MIM:109150]；也稱為馬查多-約瑟夫病（MJD）。脊髓小腦共濟失調是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調，手、語言和眼球運動協(xié)調性較差。SCA3屬于常染色體顯性小腦共濟失調I型（ADCA I），以小腦共濟失調為特征，結合視神經萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外系征、周圍神經病變和癡呆等其他臨床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3編碼區(qū)的CAG重復擴增。擴張時間越長，發(fā)病越早，臨床表現越嚴重。

相似性:

包含1個約瑟芬域。

包含3個uim（泛素相互作用基序）重復。

重要注意事項：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠胃）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%過氧化氫阻斷內源過氧化物酶20分鐘；在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）30min；抗體（AsAxin 3）多克隆抗體在1:200 OV下孵育在4°C下加熱，然后根據SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作。

公司優(yōu)勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優(yōu)。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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