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產品名稱:

肌動蛋白α1抗體(ACTA1)

產品型號: 產品時間: 2023-03-08
該基因編碼的產物屬于肌動蛋白家族,是一種高度保守的蛋白質,在細胞的運動、結構和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動蛋白亞型已被鑒定,α肌動蛋白是收縮裝置的主要組成部分,而β和γ肌動蛋白參與細胞運動的調節。這種肌動蛋白是骨骼肌中發現的α肌動蛋白。該基因突變可導致3型向列型肌病、先天性肌病(肌絲過細)、先天性肌病(帶核)、先天性肌病(纖維型比例失調)、導致肌纖維缺陷的疾病肌動蛋白α1抗體(ACTA1)

產品概述

英文名稱:Anti-Actin, alpha skeletal muscle?

中文名稱:肌動蛋白α1抗體(ACTA1)

抗體來源:小鼠

克隆類型:單克隆

交叉反應:人、大鼠、小鼠、鴨子

產品應用:WB=1:5000-20000 IHC-P=1:500-1000 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000(石蠟切片需做抗原修復)

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量:42kDa

細胞定位:細胞漿

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACTA1: ?

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:ACTS_HUMAN; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA1; ACTA; ASMA; CFTD; CFTD1; CFTDM; MPFD; NEM1; NEM2; NEM3; Actin alpha skeletal muscle; actin, alpha 1, skeletal muscle 1; actin, alpha 1, skeletal muscle; actina; actine; aktin; alpha Actin 1; alpha skeletal muscle Actin; alpha skeletal muscle; alpha-actin; Beta cytoskeletal actin; nemaline myopathy type 3. ?

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

產品介紹

該基因編碼的產物屬于肌動蛋白家族,是一種高度保守的蛋白質,在細胞的運動、結構和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動蛋白亞型已被鑒定,α肌動蛋白是收縮裝置的主要組成部分,而β和γ肌動蛋白參與細胞運動的調節。這種肌動蛋白是骨骼肌中發現的α肌動蛋白。該基因突變可導致3型向列型肌病、先天性肌病(肌絲過細)、先天性肌病(帶核)、先天性肌病(纖維型比例失調)、導致肌纖維缺陷的疾病。[參考文獻編號:2008年7月]

 

功能:

肌動蛋白是高度保守的蛋白質,參與各種類型的細胞運動,在所有真核細胞中普遍表達。

 

Subunit:

球狀肌動蛋白(g-肌動蛋白)的聚合形成雙鏈螺旋形式的結構絲(f-肌動蛋白)。每個肌動蛋白能與另外4個肌動蛋白結合。在由acta1、cobl、gsn和tmsb4x組成的復合體中鑒定。與ttid相互作用。(通過其C端)與USP25相互作用;這種相互作用發生于所有USP25亞型,但對USP25亞型肌肉分化細胞。

 

亞細胞位置:

細胞質,細胞骨架。

 

翻譯后修改:

通過化學(化學1,化學2或化學3)氧化Met-46和Met-49形成蛋氨酸亞砜,促進肌動蛋白絲解聚。化學1和化學2生成(R)-S-氧化物形式。MSRB1和MSRB2還原(R)-S-氧化物形態,促進肌動蛋白再聚合。

Lys-86(K84ME1)處的單甲基化調節肌動蛋白-肌球蛋白相互作用和肌動球蛋白依賴過程。alkbh4脫甲基是維持肌動球蛋白動力學所必需的,在細胞分裂和細胞遷移過程中支持正常的分裂溝的形成。

 

疾病:

線蟲性肌病3(NEM3)【MIM:161800】:一種線蟲性肌病。向列線肌病是一種肌肉疾病,其特征是嚴重程度和發作程度各不相同的肌肉無力,組織學檢查顯示肌肉纖維中有異常的線狀或桿狀結構。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

肌病,肌動蛋白,先天性,肌絲過多(mpcetm)【mim:161800】:一種先天性肌肉疾病,組織學上以缺乏正常肌原纖維和線粒體的肌漿區域為特征,并被密集的細絲團所取代。中心核、棒、紅色纖維參差不齊和壞死不存在。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

先天性肌病,纖維型不成比例(cftd)【mim:255310】:一種遺傳異質性疾病,在骨骼肌活檢中,1型肌纖維與2型纖維相比有相對的肥大。然而,這些發現并不具體,可以在許多不同的肌病和神經病條件下發現。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

 

相似性:

屬于肌動蛋白家族。

 

重要注意事項:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定,石蠟包埋(大鼠子宮);用檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%過氧化氫阻斷內源過氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)37℃30min;用(肌動蛋白,α-骨骼肌)單克隆抗體(未結合)3330抗體孵育(3330)8 m-5e9),1:400,在4°C下過夜,接著是共軛二次20分鐘,然后DAB染色。

公司優勢:
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